Międzynarodowa konferencja na temat atrezji przełyku

Szczegóły
Nadrzędna kategoria: ROOT
Kategoria: Choroby rzadkie
Opublikowano: niedziela, 07.07.2019, 11:46
Odsłony: 2411

DSC00688 1660

Krystyna Knypl

W dniach 24-28 czerwca 2019 r. Szpital Pediatryczny im. Dzieciątka Jezus w Rzymie był gospodarzem piątej międzynarodowej konferencji nt. atrezji przełyku (INoEA) – we współpracy z europejską grupą wsparcia dla atrezji przełyku (EAT) i włoskiego stowarzyszenia rodzin z atrezją przełyku (FATE) (http://www.esophagealatresia-roma2019.it/).

Podczas konferencji wygłoszono wiele wykładów oraz przedstawiono doniesienia plakatowe. Odbyły się także warsztaty praktyczne dla lekarzy specjalizujących się w leczeniu dzieci z atrezją przełyku. Streszczenia wszystkich prac plakatowych są dostępne w suplemencie czasopisma „Diseases of the Esophagus” pod adresem https://academic.oup.com/dote/issue/.

Przedstawione prace dotyczyły różnych aspektów leczenia chirurgicznego i dalszego przebiegu atrezji przełyku, problemów z karmieniem, a także jakości życia pacjentów i ich rodzin. Jednym z poważniejszych powikłań jest zwężenie w miejscu zespolenia oraz nawracająca przetoka tchawiczo-przełykowa.

Zwężenie w miejscu zespolenia odcinków przełyku

Po wykonaniu zabiegu zespolenia odcinków przełyku może wystąpić wiele problemów. Jednym z nich jest zwężenie w miejscu zespolenia. W doniesieniu Risk factors for anastomotic strictures in the first year after esophageal atresia repair: data from a prospective multicentric kohort autorstwa M. Aumar i wsp. przeanalizowano dane 1258 dzieci z 38 ośrodków. Częstość występowania zwężenia w miejscu zespolenia w pierwszym roku życia wynosiła 23,3%. Stwierdzono, że zespolenie pod napięciem 2,5-krotnie zwiększa ryzyko wystąpienia zwężenia, a opóźnione zespolenie 3,7-krotnie. Natomiast ani płeć, ani masa urodzeniowa, wcześniactwo, wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu, towarzyszące wady rozwojowe, atrezja przełyku typu A, ani rodzaj leczenia chirurgicznego nie były czynnikiem ryzyka.

Inne doniesienie na temat zwężenia w miejscu zespolenia to Endoscopic management of esophageal stenosis in patients with congenital esophageal atresia: experience of a single tertiary care center in Italy autorstwa M. Deganello i wsp. Zwrócono w nim uwagę, że nie ma wytycznych na temat postępowania, gdy ma się do czynienia ze zwężeniem przełyku w miejscu zespolenia. Autorzy zapoznali się z danymi ze szpitala w Weronie z okresu 2004 -2017. W tym czasie przyjęto 37 pacjentów, przeanalizowano historie 35 pacjentów, u 2 były niepełne dane. Wszystkim pacjentom chirurgicznie skorygowano wadę w ciągu pierwszych 2 miesięcy życia. W 65% (11 przypadków) współistniała przetoka tchawiczo-przełykowa. W 3 przypadkach (18%) była długoodcinkowa atrezja przełyku.

W 9 przypadkach konieczne było wykonanie więcej niż jednego poszerzenia, u 8 stosowano rozszerzadło półsztywne Savary-Gillard, w 1 przypadku zastosowano rozszerzenie balonowe. W 3 z 11 przypadków (27%) konieczne było wykonanie więcej niż 3 poszerzeń. Średni wiek dziecka w momencie pierwszego poszerzenia wynosił 3 miesiące (wahał się od 1 do 12 miesięcy). Średni wiek wykonania ostatniego poszerzenia wynosił 6 miesięcy (wahał się od 1 do 18 miesięcy). W 1 przypadku była nawracająca przetoka tchawiczo-przełykowa, wymagała ona leczenia chirurgicznego. Tak więc powikłania występują częściej w długoodcinkowej atrezji przełyku. Tempo wykonywania poszerzeń powinno być przedmiotem międzynarodowych wytycznych.

Nawracająca przetoka tchawiczo-przełykowa

Rzadkim powikłaniem, ale stwarzającym wiele problemów diagnostycznych i terapeutycznych jest nawracająca przetoka tchawiczo-przełykowa. Zagadnienie to przedstawili O. Boybeyi-Turer i wsp. w doniesieniu Acquired tracheoesophageal fistulas after esophageal atresia rep air. Większość przetok nawracających powstaje w miejscu pierwotnej przetoki, ale mogą też wystąpić przetoki w nowych miejscach. Nowe przetoki mogą wytwarzać połączenie przełyku z oskrzelami, tchawicą lub tkanką płucną. W grupie 16 pacjentów z nawracającymi przetokami 4 przetoki były nawracające. Wiek pacjentów wahał się od 3 miesięcy do 8 lat, częstość występowania u dziewczynek i chłopców taka sama. Głównym objawem były nawracające infekcje dróg oddechowych, krztuszenie się i kaszel. W 3 przypadkach nawracających przetok obserwowano przeciek z miejsca zamkniętej przetoki i zapalenie śródpiersia.

Zaburzenia motoryki przełyku i żołądka

Częstym problemem są także zaburzenia motoryki przełyku oraz opóźnione opróżnianie żołądka. W doniesieniu Effect of prokinetics on gastric function in children with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula (EA-TEF) S. Birro i wsp. badali wpływ domperidonu na szybkość opróżniania żołądka. Celem tego badania było określenie wpływu domperidonu na czynność żołądka u dzieci z atrezją przełyku i przetoką tchawiczo-oskrzelową. W badaniu uczestniczyło 5 dzieci. Domperidon w standardowych dawkach nie powodował znaczących zmian w opróżnianiu żołądka u dzieci z atrezją przełyku i przetoką tchawiczo-oskrzelową, u których występowało opóźnione opróżnianie żołądka. Opóźnione opróżnianie żołądka może wynikać z nieprawidłowości unerwienia żołądka u tych dzieci – uważają autorzy.

Także w doniesieniu Longitudinal motor development from infancy to adolescence in children with esophageal atresia U. I. Møinichen i wsp. przeanalizowali dane 44 dzieci z atrezją przełyku – w grupie tej 71% miało zaburzenia motoryki przełyku.

Problemy związane z karmieniem wynikają między innymi z zaburzeń motoryki. Zagadnienie to zostało omówione w doniesieniu Characterization of esophageal motility in children with operated esophageal atresia using high-resolution impedance manometry and pressure flow analysis przez O. Courbette i wsp. Na podstawie wyników manometrii wysokiej rozdzielczości stwierdzono zaburzenia kurczliwości dolnego odcinka u wszystkich dzieci, częściej współistnieją one z zaburzeniami połykania.

Badanie mikrobiomu przełyku

Ciekawy temat poruszyli U. Krishnan i wsp. w doniesieniu Upper gastrointestinal microbiome in esophageal atresia. Jest to pierwsze opisane w literaturze badanie mikrobiomu u dzieci z atrezją przełyku. Zbadano 47 dzieci, 29 z nich miało atrezję przełyku, a 18 było bez tej wady. Średni wiek całej grupy wynosił 8,36 lat. Refluks był stwierdzany u 23,4% dzieci z atrezją przełyku. Autorzy zaobserwowali zmiany w mikrobiomie dzieci z atrezją przełyku, ale podkreślają, że otrzymane wyniki mają charakter wstępny i konieczne są dalsze prace na ten temat.

Drugie badanie dotyczące mikrobiomu opisano w doniesieniu Diagnosing reflux aspiration in esophageal atresia: role of microbiome and pepsin U. Krishnan i wsp. Badano mikrobom u 26 dzieci z atrezją przełyku, średni wiek 6,96 lat, w grupie tej 69% dzieci otrzymywało inhibitory pompy protonowej, 30% przyjmowało sterydy w związku z eozynofilowym zapaleniem przełyku. Wykonywano także badania na obecność pepsyny w tchawicy – jako markeru refluksu. Badania mają wstępny charakter, konieczna jest analiza większej grupy.

Problemy rodziców i opiekunów

W doniesieniu The flip side of the coin C. de Vos, W. de Vos, D. Sidler małżeństwo lekarskie (lekarz rodzinny i pediatra) mające syna z atrezją przełyku przedstawiło drugą stronę medalu, czyli problemy rodziców. Autorzy podkreślili, że rodzice często mają zespół stresu pourazowego i konieczne jest zorganizowanie wsparcia dla nich. Bardzo ważne jest podejście interdyscyplinarne w atrezji przełyku.

Problemy opiekunów zostały przedstawione także w doniesieniu A comparative analysis of concerns of caregivers with repaired esophageal Atresia-Tracheoesophageal fistula przez S. S. Arslan i wsp. Przeanalizowano dane dotyczące opiekunów 24 dzieci – średni wiek dzieci wynosił 3,41±2,71 lat, a opiekunami w 66,7% były kobiety. Głównymi problemami stresującymi były zabiegi chirurgiczne i trudności w karmieniu.

W doniesieniu Parental feeding concerns of infants and children with esophageal atresia Jessica Menzies i Jennifer Hughes opisali wyniki badania za pomocą kwestionariusza problemów związanych z karmieniem dzieci z atrezją przełyku. Kwestionariusz wypełniło 20 rodziców. 55% rodziców odpowiedziało, że spożywanie przez dzieci pokarmów, zwłaszcza stałych jest przedmiotem ich troski w związku z obawą o dławienie się. Z tego powodu 65% rodziców często unikało podawania pokarmów stałych, a karmienie dzieci było czynnością stresującą.

Inny problem u dzieci z atrezją przełyku to możliwość wystąpienia zaburzeń żucia. Zagadnienie to zostało przedstawione w doniesieniu The functional chewing training for chewing dysfunction in children with repaired esophageal atresia–tracheoesophageal fistula przez. S. S. Arslan i wsp. Zaburzenia żucia są obserwowane u 37% dzieci z atrezją przełyku oraz przetoką tchawiczo-przełykową. Możliwe jest uzyskanie poprawy przez specjalne szkolenia dzieci w zakresie żucia. Autorzy zbadali 20 dzieci z zaburzeniami żucia za pomocą Karaduman Chewing Performance Scale (KCPS), a tolerancję tekstury żywności określano za pomocą International Dysphagia Diet Standardization Initiative (IDDSI). Po zastosowanym treningu żucia nastąpiła statystycznie znamienna poprawa funkcji żucia.

Jest wiele stanów związanych z atrezją przełyku, które mogą mieć wpływ na karmienie: opóźnione zespolenie pierwotne, przecieki w miejscu zespolenia, nawracająca przetoka tchawiczo-przełykowa, zwężenie zespolenia, refluks żołądkowo-przełykowy, zaburzenia ruchowe przełyku. Stany te mogą sprzyjać występowaniu awersji pokarmowej. W doniesieniu FEED-EASY: feeding disorders in children with esophageal atresia study autorstwa A. Pham i wsp. przedstawiono wyniki badania 144 dzieci; stwierdzono następujące problemy związane z karmieniem: brak zainteresowania jedzeniem, nadwrażliwość jamy ustnej, trudności w dotykaniu niektórych tekstur i unikanie jedzenia, co miało wpływ na jakość życia.

Także zespół autorów z wrocławskiego ośrodka specjalizującego się w leczeniu atrezji przełyku w doniesieniu How esophageal atresia affects the family life przedstawił problemy rodzin. Zbadano 73 osoby (średni wiek matek 28 lat, ojców 31 lat), których dzieci przeszły leczenie chirurgiczne atrezji przełyku. Trudności w karmieniu i wady towarzyszące wpływały na jakość życia rodzin.

Czas płynie, dzieci dorastają, problemy zmniejszają się. W doniesieniu Esophageal atresia and long-term quality of life in Italian population: a pilot study M. Parracciani i wsp. opisano ocenę jakości życia 65 dorosłych, którzy urodzili się z atrezją przełyku. Najczęstsze zgłaszane problemy to dysfagia, refluks i problemy „mięśniowo-szkieletowe” jako konsekwencje przebytej operacji drogą torakotomii. Pomimo tego jakość życia pacjenci ocenili jako dobrą.

Rejestry narodowe dzieci z atrezją przełyku

Rejestry narodowe dzieci z chorobami rzadkimi są ważnym elementem planu opieki nad tymi pacjentami. W doniesieniu Survival rates of infants with esophageal atresia: data of Turkish Esophageal Atresia Registry autorzy, M. O. Öztan i wsp., przedstawili dane dotyczące 389 przypadków atrezji przełyku z 23 tureckich ośrodków chirurgii dziecięcej z lat 2014 -2018. Wskaźnik przeżycia wynosił 81,09%, a wskaźnik zachorowalności 19,02% (74 dzieci). Częstość dodatkowych zaburzeń (kardiologicznych, neurologicznych, dotyczących kręgosłupa lub kończyn) była większa w grupie dzieci, które nie przeżyły (90,6%) w porównaniu z grupą dzieci, które przeżyły (59,6%) i była to różnica statystycznie znamienna (p<0,05).

Najczęstszym typem była atrezja przełyku z przetoką tchawiczo-przełykową dystalną. W grupie dzieci, które nie przeżyły, przetoka taka była w 89,2%, a w grupie dzieci, które przeżyły – w 74,6%. Możliwość wykonania pierwotnego zespolenia była mniejsza w grupie dzieci, które nie przeżyły (67,6%) w porównaniu z grupą dzieci, które przeżyły (84,3%). Odległość między odcinkami przełyku nie różniła się znamiennie w obu grupach.

Tekst i zdjęcie
Krystyna Knypl

GdL 8_2019