Nowotwory przewodu pokarmowego u osób z atrezją przełyku

Krystyna Knypl, Katarzyna Kowalska

Rak przełyku jest ósmym pod względem częstości występowania nowotworem przewodu pokarmowego. W krajach dobrze rozwiniętych jego częstość występowania wynosi u mężczyzn 6,4/100 000, a u kobiet 1,2/100 000. W krajach słabiej rozwiniętych częstość występowania raka przełyku jest większa: u mężczyzn 10,1/100 000 osób, u kobiet 4,1/100 000.
Czynnikami ryzyka rozwoju raka przełyku są: refluks żołądkowo-przełykowy, palenie tytoniu, spożywanie alkoholu, przepuklina rozworu przełykowego przepony, otyłość.

Na łamach „World Journal of Gastroenterology” ukazało się doniesienie Four cancer cases after esophageal atresia repair: Time to start screening the upper gastrointestinal tract autorstwa Floor WT Vergouwe i wsp., w którym opisano trzy przypadki raka przełyku i jeden przypadek raka jelita grubego u osób z atrezją przełyku. Autorzy podkreślają, że refluks żołądkowo-przełykowy, który występuje u 60-70% dzieci z atrezją, jest czynnikiem ryzyka rozwoju raka przełyku. W rozwoju nowotworu brany jest także pod uwagę wpływ częstego poszerzania przełyku i towarzyszące tej procedurze stany zapalne oraz bliznowacenie. Zalecane jest monitorowanie endoskopowe w celu wczesnego wykrywania raka przełyku.

Przypadek 1

Urodził się z EA Gross typu C (z dystalnym TEF), który został chirurgicznie naprawiony wraz z zamknięciem przetoki i zespoleniem przełyku od końca do końca. W dzieciństwie przeszedł wiele poszerzeń przełyku, by leczyć zwężenie zespolenia. W wieku 37 lat postępująca dysfagia, zgaga i utrata masy ciała o 6 kg. Palacz tytoniu, pijący 3 lub 4 drinki dziennie. Endoskopia wykazała uszkodzenie śluzówki przełyku, łatwo krwawiące, obejmujące ¾ obwodu. Wykonano resekcję przełyku z rekonstrukcją żołądka. Histopatologicznie – rak przełyku płaskonabłonkowy. W wieku 60 lat, ponownie rozwinął dysfagię, ubytek masy ciała 7 kg. W endoskopii stwierdzono guz okrężnicy. Leczony operacyjnie oraz chemioterapią. Zmarł po 4 miesiącach.

Przypadek 2

Pacjent urodził się z atrezją typu A oraz zespołem VACTERL. W wieku 37 lat dysfagia, w endoskopii stwierdzono nawracające często zwężenia. W wieku 42 lat nasilająca się dysfagia. Endoskopowo stwierdzono zwężenie przełyku z naciekaniem sąsiednich tkanek (tchawica, węzły chłonne). Zastosowano chemioterapię i radioterapię, uzyskując poprawę.

Przypadek 3

Pacjent urodził się z atrezją przełyku typu A, zespolenie wykonano w wieku jednego miesiąca, stosując wydłużanie przełyku. W wieku jednego roku wykonano fundoplikację metodą Nissena z powodu ciężkiego refluksu żołądkowo-przełykowego. W dalszym przebiegu liczne poszerzenia przełyku. Nasilenie objawów chorobowych w wieku 22 lat, z towarzyszącymi objawami ze strony dróg oddechowych – częste stany zapalne. W wieku 36 lat nasilenie dysfagii, endoskopia wykazała owrzodzenie w części dystalnej przełyku. Operowany kilkakrotnie z powodu powikłań. Z powodu licznych przerzutów leczony chemioterapią.

Przypadek 4

Pacjent z atrezją przełyku typu C wg Grossa i zespołem VACTERL. W wieku dziecięcym liczne zabiegi operacyjne oraz infekcje dróg oddechowych. W wieku 47 lat rozpoznano raka jelita grubego. Leczony chirurgicznie i chemioterapią. Obserwowany przez 12 miesięcy – bez dysfagii oraz bez ubytku wagi.

#

Autorzy cytowanego artykułu podkreślają, że u opisanych pacjentów możliwy jest udział różnych czynników w rozwoju nowotworów – uszkodzenie śluzówki podczas częstych poszerzeń przełyku, stany zapalne towarzyszące tym zabiegom, a także uwarunkowania genetyczne.

Źródło: https://www.wjgnet.com/1007-9327/full/v24/i9/1056.htm

GdL 4_2018