Zaburzenia motoryki przełyku po operacji atrezji
- Szczegóły
- Nadrzędna kategoria: ROOT
- Kategoria: Choroby rzadkie
- Opublikowano: czwartek, 22.06.2017, 14:17
- Odsłony: 4028
Krystyna Knypl
Zaburzenia motoryki są powszechne u dzieci po operacji atrezji przełyku i pozostają w związku przyczynowym z chorobą podstawową. Są jednym z czynników sprzyjających takim współistniejącym stanom chorobowym jak refluks żołądkowo-przełykowy (GERD), aspiracja treści pokarmowej do dróg oddechowych i następstwa z tym związane, dysfagia oraz problemy z jedzeniem.
Manometria przełykowa wysokiej rozdzielczości pozwala na określenie rodzaju zaburzeń motoryki, ale nie ma korelacji między wynikami manometrii a objawami klinicznymi. Podstawowe postępowanie terapeutyczne związane jest z leczeniem objawów zapalnych w obrębie przełyku.
Zaburzenia motoryki i GERD
Ocenia się, że 22-63% pacjentów po operacji atrezji przełyku ma objawy GERD, co może sprzyjać rozwojowi takich powikłań jak zapalenie przełyku, nieszczelność lub zwężenie w miejscu zespolenia odcinków przełyku, metaplazja żołądkowa lub przełykowa, zwiększone ryzyko zachorowania na gruczolakoraka przełyku. Nasilone objawy GERD mogą się rozwinąć w związku z przepukliną rozworu przełykowego przepony, nieprawidłowym położeniem przełyku w klatce piersiowej, uszkodzeniem nerwu błędnego w czasie operacji. Wszystkie te stany sprzyjają zwiększonej ekspozycji śluzówki przełyku na działanie treści żołądkowej, a w szczególności kwasu solnego.
Zaburzenia motoryki i dysfagia
Dysfagia występuje u 21-84% osób operowanych z powodu atrezji przełyku. Powyżej 10 roku życia częstość dysfagii nieco się zmniejsza. Objawy dysfagii nie mają specyficznego charakteru, są zmienne w zależności od wieku dziecka oraz struktury pokarmów, zwłaszcza stałych. Dzieci z dysfagią zwykle powoli spożywają posiłki oraz często popijają pokarmy stałe. Dysfagia może być wywoływana przez czynniki zapalne lub anatomiczne, takie jak zwężenie przełyku lub jego upośledzona motoryka.
Zaburzenia motoryki a drogi oddechowe
Nieprawidłowa motoryka przełyku zaburza relacje przestrzenne między drogami oddechowymi a przewodem pokarmowym i z tego powodu może sprzyjać aspiracji treści pokarmowej do dróg oddechowych, usposabiając do takich powikłań jak nawracające zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli ora przewlekły kaszel. Poza zaburzeniami motoryki przełyku do wymienionych powikłań w obrębie dróg oddechowych mogą usposabiać: zwężenie w miejscu zespolenia, nierozpoznana lub nawracająca przetoka przełykowo-oskrzelowa, wrodzona szczelina krtaniowo-tchawiczo-przełykowa. Zaburzenia motoryki przełyku mogą obejmować także górny zwieracz przełyku lub przejawiać się zaleganiem pokarmu w przełyku.
Czynność górnego zwieracza u większości dzieci z atrezją przełyku jest prawidłowa, jednak u noworodków bywa stwierdzany niepełny jego rozkurcz. Na wideomanometrii w takich przypadkach stwierdzano aspirację do dróg oddechowych w 2-47% przypadków.
Rodzaje zaburzeń perystaltyki przełyku
Skurcz pierwszorzędowy (pierwotny) rozpoczynający się przy gardle powoduje otwarcie górnego zwieracza przełyku. Skurcz ten ma szybkość 4 cm/s, a czas przejścia przez przełyk wynosi 5-6 sekund. Siła fali perystaltycznej narasta wraz z odległością od gardła. W pozycji pionowej najszybciej przez przełyk przechodzą płyny (1 sekunda), wolniej pokarmy stałe (6 sekund). Poza skurczami pierwszorzędowymi są jeszcze skurcze drugorzędowe wywołane przez zalegające w przełyku resztki pokarmu oraz spontaniczne nieskoordynowane skurcze trzeciorzędowe. Zaburzenia perystaltyki mogą polegać na:
# jej braku
# izolowanych skurczach w dystalnym odcinku przełyku
# zwiększeniu ciśnienia w przełyku.
Zaburzenia perystaltyki występują częściej i są bardziej nasilone w atrezji długoodcinkowej typu A niż typu C. Badanie przeprowadzone u dzieci z niepowikłaną atrezją długoodcinkową typu C wykazały jedynie niewielkie osłabienie rozkurczu dolnego zwieracza przełyku.
Przyczyny zaburzeń perystaltyki przełyku
Etiologia zaburzeń perystaltyki przełyku u dzieci z atrezją jest wieloczynnikowa. Powstaje ona w następstwie:
# nieprawidłowości rozwojowych w obrębie mięśniówki gładkiej przełyku
# nieprawidłowości w unerwieniu przez nerw błędny i splot Auerbacha (niedorozwój oraz nieprawidłowa czynność między poszczególnymi elementami)
# zabiegu chirurgicznego, zwężeń pooperacyjnych i innych powikłań.
Główną rolę odgrywają nieprawidłowości wrodzone.
Leczenie zaburzeń motoryki przełyku
Stosowane są leki prokinetyczne, jak na przykład cisapryd, który jest antagonistą receptora serotoninowego 5-HT.
Lek zwiększa wydzielanie acetylocholiny w zakończeniach nerwów śródściennych splotów nerwowych przewodu pokarmowego. W przełyku powoduje pobudzenie perystaltyki, zmniejszenie zalegania pokarmu oraz zwiększenie napięcia dolnego zwieracza przełyku, a także zapobiega refluksowi. Wymaga jednak nadzoru kardiologicznego, ponieważ może powodować wydłużenie odstępu QT i w konsekwencji powstanie groźnych zaburzeń rytmu serca. Inny lek to bethanechol (nazwa firmowa Urecholine) działający przez receptor muskarynowy, powoduje zwiększenie kurczliwości mięśniówki gładkiej przełyku, jednakże z powodu działania cholinergicznego może powodować skurcz oskrzeli, co sprawia, że jest przeciwwskazany u pacjentów z astmą oskrzelową.
Podsumowanie
Wiedza o zaburzeniach motoryki przełyku po operacji atrezji jest niepełna, konieczne są dalsze badania prospektywne z wykorzystaniem manometrii przełykowej wysokiej rozdzielczości.
Krystyna Knypl
Piśmiennctwo
1. Ch. Faure, F. Righini-Grunder: Dysmotility in esophageal atresia: patophysiology, characterization and treatment. „Frontiers in Pediatrics” 2017,5,130, http://journal.frontiersin.org/article/10.3389/fped.2017.00130/full
2. Ilustracja unerwienia przełyku https://www.nature.com/gimo/contents/pt1/fig_tab/gimo6_F4.html
GdL 7_2017