Organizacja opieki nad dziećmi z atrezją przełyku we Francji

FREDERIC GOTTRAND, profesor z Hôpital Jeanne de Flandre – Unite de Gastro-Entérologie, Hépatologie et Nutricion Pédiatriques w Lille, odpowiada na pytania „Gazety dla Lekarzy”.

profgottrandDSC05270 400

• W porównaniu z innymi krajami Francja ma bardzo dobry program opieki nad dziećmi z atrezją przełyku. Jak doszło do jego utworzenia?

Jedna z francuskich organizacji charytatywnych wspierająca pacjentów ze schorzeniami mięśni, mająca znakomite osiągnięcia w pomaganiu swoim podopiecznym, postanowiła podzielić się doświadczeniem ze środowiskiem osób zaangażowanych w leczenie atrezji przełyku. Organizacja ta to Association Française contre les Myopathies (AFM – http://rd-connect.eu/organizations/afm/).

Pacjenci z chorobami rzadkimi muszą nie tylko zmierzyć się z trudnościami diagnostycznymi, które często towarzyszą tym chorobom, ale także z różnymi ograniczeniami i problemami dnia codziennego związanymi z dalszym życiem. Nie we wszystkich sprawach mogą zwrócić się do swojego lekarza rodzinnego, często muszą odbywać dalekie podróże do ośrodka specjalistycznego. W związku z tym konstruując program opieki nad dziećmi z atrezją, stworzyliśmy sieć ośrodków referencyjnych. Opieka nad dziećmi z atrezją jest częścią francuskiego narodowego programu opieki nad osobami z chorobami rzadkimi. Początki tego programu sięgają 2004 roku. Do jego realizacji zostało włączonych 137 ośrodków leczących schorzenia rzadkie. Nasz program opieki nad dziećmi z atrezją przełyku rozpoczął się w 2006 roku i uczestniczy w nim 37 ośrodków. Ośrodki te ze sobą współpracują, a ja jestem koordynatorem programu.

DSC05282 660

Jakie ośrodki w Paryżu uczestniczą w programie?

W Paryżu mamy cztery takie ośrodki. Są to Hôpital Robert Debré (http://robertdebre.aphp.fr/), Hôpital Necker (http://hopital-necker.aphp.fr/), Hôpital Armand Trusseau (http://www.aphp.fr/contenu/hopital-armand-trousseau-1) oraz Hôpital Bicêtre (http://www.aphp.fr/contenu/hopital-bicetre).

Ile dzieci z atrezją przełyku rodzi się rocznie we Francji? Jak często rejestrowane jest rodzinne występowanie tej wady, na przykład u rodzeństwa lub u rodzica i dziecka?

Rocznie rodzi się 150…160 dzieci z atrezją przełyku. W naszym rejestrze mamy około 10 przypadków rodzinnego występowania tego schorzenia – u rodzeństwa, a także u ojca i u dziecka.

Kiedy, w której dobie są operowane we Francji dzieci z atrezją przełyku?

W przeważającej większości dzieci są operowane w ciągu pierwszych 24 godzin życia. Wyjątkiem są przypadki z tzw. long gap, w których z powodu zbyt dużego oddalenia górnego i dolnego odcinka przełyku nie ma technicznych możliwości wykonania zespolenia. Nie ma dokładnej definicji „long gap”, grupa specjalistów z INOEA (ang. International Network on Esophageal Atresia http://www.inoea.org/) pracuje nad doprecyzowaniem tego terminu.

Co jest najważniejsze w opiece nad takimi dziećmi, na co rodzice i opiekunowi powinni zwracać największą uwagę?

Najważniejsze są problemy związane z funkcjonowaniem układu oddechowego i przewodu pokarmowego w pierwszych dwóch latach życia.

Jakie czynniki zwiększają zagrożenie wystąpieniem atrezji? Czy są obszary na świecie, gdzie z powodu lokalnych czynników może wchodzić w grę częstsze pojawianie się atrezji przełyku?

Czynnikami ryzyka są wiek matki oraz występowanie u niej cukrzycy. Badania na żabach w warunkach doświadczalnych sugerują, że pewne rodzaje pollen mogą zwiększać częstość występowania atrezji. W odniesieniu do ludzi nie są znane takie zależności, ale teoretycznie trzeba je brać pod uwagę.

Wytyczne opieki na dziećmi z atrezją przełyku opracowane we Francji są tak kompleksowe i znakomite, że czytając je miałam wrażenie, iż nie ma potrzeby opracowywania narodowych wytycznych w innych krajach, lecz trzeba przetłumaczyć i wdrażać wytyczne francuskie. Szczególne wrażenie robi opracowanie planu postępowania do 18. roku życia.

Gdyby ktoś chciał przetłumaczyć wytyczne francuskie oraz kartę szybkiego dostępu do szpitala dla dzieci z atrezją w celu udostępnienia ich polskim lekarzom i rodzinom, do kogo powinien się zwrócić o zgodę?

Istotnie w naszych wytycznych uwzględniliśmy wszystkie aspekty w perspektywie rozwojowej dziecka. Tekst w języku francuskim jest dostępny pod adresem http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2008-11/pnds_atresie_oesophage_web.pdf. W sprawie otrzymania licencji na tłumaczenie należy zwrócić się do Haute Autorité de Santé (www.has-sante.fr) – Wysokiego Urzędu ds. Zdrowia. Inne kraje, takie jak Hiszpania, Włochy, Kanada, Australia także zwracają się do tego urzędu w sprawie tłumaczenia wytycznych lub wprowadzenia naszej karty szybkiego dostępu do pomocy medycznej dla dzieci z atrezją.

Bardzo dziękuję za niezwykle interesującą i inspirującą rozmowę. Pragnę na pana ręce przekazać wyrazy najwyższego uznania za pracę nad programem opieki nad dziećmi z atrezją przełyku dla wszystkich osób zaangażowanych w jego realizację.

DSC05278 660

Rozmawiała
Krystyna Knypl

Fot. Krystyna Knypl

GdL 9_2015