Układ oddechowy u dzieci z atrezją przełyku

Krystyna Knypl

Problemy zdrowotne u dzieci urodzonych z atrezją przełyku zwykle dotyczą przewodu pokarmowego i dróg oddechowych. Największe nasilenie ma miejsce zwykle w ciągu pierwszych dwóch lat życia dziecka. Problemy związane z drogami oddechowymi są konsekwencją tracheomalacji, przetoki tchawiczo-oskrzelowej, problemów z połykaniem i krztuszeniem się oraz niejednokrotnie licznych pobytów dziecka w szpitalu.

Tracheomalacja

Polega na zwiotczeniu chrząstki tylnej ściany tchawicy, jej wydłużeniu w dolnej 1/3 długości i w konsekwencji zmniejszeniu wymiaru przednio-tylnego drogi przepływu powietrza w drogach oddechowych. Zmiany te powodują zapadanie się tchawicy podczas wydechu. Mogą się one także nasilać podczas kaszlu, płaczu, jedzenia. Dzieci z tracheomalacją mają charakterystycznie brzmiący szczekający kaszel.

Wyrożnia się trzy typy tracheomalacji:

1. Typ wrodzony, zwykle skojarzony z przetoką tchawiczo-przełykową lub z atrezją przełyku.

2. Typ nabyty, spowodowany uciskiem tchawicy z zewnątrz, na przykład pierścieniem naczyniowym.

3. Typ nabyty, spowodowany czynnikami takimi jak przedłużająca się intubacja, przewlekłe stany zapalne tchawicy w przebiegu zapalenia wielochrząstkowego.

U podłoża typu 1. leży niedojrzałość chrząstek tchawicy, natomiast w wypadku typu 2. i 3. mamy do czynienia ze zmianami degeneracyjnymi w chrząstkach powodowanymi przez procesy zapalne, nowotworowe lub ucisk.

Tchawica wydłuża się i rozszerza podczas wdechu, a zwężą i skraca podczas wydechu. Łuk aorty leży po lewej i do przodu tuż od miejsca rozwidlenia tchawicy. W położeniu tylnobocznym jest lewa tętnica podobojczykowa. Te stosunki anatomiczne sprzyjają uciskowi na tchawicę w przypadku tętniaka aorty lub nieprawidłowości rozwojowych w obrębie dużych naczyń. Do tych nieprawidłowości zalicza się tzw. pierścienie naczyniowe, czyli nieprawidłowo przebiegające duże naczynia tętnicze (łuk aorty, jego odgałęzienia lub tętnice płucne), które obejmują tchawicę i wywierają na nią ucisk. Najczęstszą postacią jest podwójny łuk aorty. Niekiedy tracheomalacja współistnieje z laryngomalacją.

Stopień nasilenia objawów tracheomalacji jest proporcjonalny do długości zmian i stopnia zwężenia światła dróg oddechowych. Częstość występowania tracheomalacji w całej populacji dziecięcej nie jest dokładnie znana, w jednym z doniesień podano, że na 512 wykonanych bronchoskopii tracheomalację stwierdzono u 160 dzieci, przy czym w 94 przypadkach byli to chłopcy. W 136 przypadkach była to tracheomalacja pierwotna, a w 24 przypadkach wtórna. Objawy ustępowały w okresie 18-24 miesięcy.

Tracheomalacja występuje u 75% dzieci z przetoką tchawiczo-oskrzelową.

W doniesieniu Longitudinal Follow-up of Chronic Pulmonary Manifestations in Esophageal Atresia: A Clinical Algorithm and Review of the Literature autorstwa V. Mirry i wsp. podsumowano analizę 26 oryginalnych artykułów (http://www.pediatr-neonatol.com/article/S1875-9572(16)30059-6/fulltext). Analiza potwierdza, że infekcje dolnych dróg oddechowych występują głównie w pierwszym roku życia dzieci z atrezją przełyku. Autorzy podkreślają, że zaburzenia ruchomości przełyku, refluks żołądkowo-przełykowy, problemy z połykaniem mogą sprzyjać i nasilać zmiany zapalne w drogach oddechowych, takie jak astma lub nawracające zapalenie płuc. Stany zapalne dróg oddechowych w ciągu pierwszego roku życia dotknęły blisko 78% dzieci z atrezją przełyku, przy czym w 50% doszło do zachłystowego zapalenia płuc.

Dane na temat nadreaktywności oskrzeli są rozbieżne, jest ona wykrywana u 26-52% dzieci z atrezją przełyku. Stanom zapalnym w drogach oddechowych sprzyjają nieprawidłowości w budowie klatki piersiowej (skolioza, deformacja żeber).

Poza zwężeniem dróg oddechowych podkreśla się w literaturze rolę uszkodzenia nabłonka dróg oddechowych powodowanego przez GERD.

Tracheomalacja, obok zespolenia odcinków przełyku pod napięciem, jest uważana za czynnik ryzyka wystąpienia powikłań u dzieci z atrezją przełyku.

Przetoka tchawiczo-przełykowa

Może być zlokalizowana w różnych miejscach, najczęściej w dolnym odcinku przełyku. Inne odmiany to przetoka w bliższym odcinku oraz dwie przetoki – w bliższym i dalszym odcinku przełyku.

Przetoka jest zamykana podczas operacji atrezji, ale w 3-14% przypadków może mieć charakter nawrotowy. Objawem sugerującym nawrót przetoki są dolegliwości ze strony dróg oddechowych, takie jak kaszel, zapalenie płuc, a nawet niewydolność oddechowa. W prospektywnej obserwacji 38 szpitali francuskich wyspecjalizowanych w leczeniu atrezji przełyku opublikowanej pod koniec 2014 roku i zatytułowanej Results from the French National Esophageal Atresia register: one-year outcome (http://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-014-0206-5) obejmującej 301 dzieci nawracającą przetokę tchawiczo-przełykową obserwowano w 4% przypadków.

Leczenie pulmonologiczne w warunkach szpitalnych było konieczne w 48% w ciągu pierwszego roku życia z powodu takich schorzeń jak zapalenie oskrzelików, zapalenie płuc lub objawy związane z nasileniem się tracheomalacji. W 1% konieczne było wykonanie aortopeksji z powodu ciężkiej tracheomalacji. Najsilniej znamiennym czynnikiem ryzyka wystąpienia komplikacji było zespolenie pod napięciem odcinków przełyku (p=0,0009) i obecność gastrostomii (p=0,0002).

20gdl 9 2016400

Podsumowanie

1. Objawy ze strony dróg oddechowych występują głownie w pierwszym roku życia, częściej u chłopców z atrezją przełyku.

2. Do najczęściej spotykanych objawów należą kaszel, zapalenie tchawicy, zapalenie oskrzelików oraz zapalenie płuc.

3. Blisko połowa dzieci wymaga leczenia szpitalnego.

4. Czynnikami ryzyka wystąpienia powikłań zapalnych w drogach oddechowych są tracheomalacja, zespolenie odcinków przełyku pod napięciem, występowanie innych wad wrodzonych, objawy GERD, zniekształcenie klatki piersiowej będące następstwem leczenia chirurgicznego.

Krystyna Knypl

GdL 9_2016